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  • Un trastorno potencialmente fatal, considerado una manifestación clínica cardiovascular de la enfermedad de Behcet, con la asociación de múltiples aneurismas de la arteria pulmonar y trombosis venosa periférica. Se desconoce la prevalencia pero se informaron menos de 30 casos en la bibliografía desde la primera descripción en 1959 por Hughes y Stovin. Los pacientes (en la mayoría de los casos varones de 12 a 40 años) en general se presentan con los signos inespecíficos de aneurismas en la arteria pulmonar después de una historia de trombosis venosa periférica. Otros signos asociados pueden incluir fiebre e hipertensión endocraneana. Pueden producirse aneurismas en cualquier localización de la circulación sistémica. La flebitis recurrente también afecta frecuentemente a los grandes vasos, lo que da lugar a la formación de trombos. En general se observa una predisposición a la formación de trombos que afectan las venas periféricas. Se supone que la enfermedad es una forma de vasculitis que sigue un mecanismo patogénico similar al que se observa en la enfermedad de Behcet.
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