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  • Una entidad bien definida en el grupo de los trastornos autoinflamatorios. Es una enfermedad rara con 49 casos documentados hasta la fecha. Afecta principalmente a adultos jóvenes y se caracteriza por ataques recurrentes de fiebre y colecciones similares a abscesos profundos, localizadas con mayor frecuencia en el abdomen. Los abscesos asépticos pueden ser aislados o asociarse con una afección subyacente, como policondritis recidivante o enfermedad inflamatoria del intestino. Los antibióticos no curan a los pacientes pero se observan mejorías sorprendentes con corticosteroides y fármacos inmunosupresivos.
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