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  • Síndrome caracterizado por falta de compactación del miocardio ventricular, bradicardia, estenosis de válvula pulmonar y defecto del tabique interauricular tipo ostium secundum. También se observan anomalías de la secuencia de lateralidad. Hasta la fecha el síndrome se describió en nueve miembros de tres generaciones de la misma familia. La transmisión es autosómica dominante y se informó un vínculo con el cromosoma 6p24.3-21.2.
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