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Una deficiencia de la cadena respiratoria mitocondrial, muy rara, descrita en menos de 10 lactantes, principalmente con ascendencia de Medio Oriente, caracterizada clínicamente por insuficiencia hepática transitoria pero potencialmente fatal, con elevación de las enzimas hepáticas, ictericia, vómitos, coagulopatía, hiperbilirrubinemia y acidosis láctica.
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