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Este síndrome combina baja estatura, cabello ralo, hiperpigmentación cutánea y reacciones urticarianas en manos y brazos. También pueden observarse un incisivo central superior, pulgares hipoplásicos y/o hiperqueratosis palmoplantar. Se cree que es una forma rara de displasia ectodérmica y se describió al menos una vez en una madre y sus tres hijos. La transmisión es autosómica dominante o ligada al cromosoma X.
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