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Un síndrome autosómico dominante extremadamente raro descrito hasta la fecha en dos familias y caracterizado por hipoacusia neurosensitiva moderada a severa que se manifiesta durante la infancia y se asocia con miocardiopatía dilatada de comienzo tardío que por lo general progresa a insuficiencia cardíaca. Se produce por una mutación en el gen EYA4.
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