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  • En adultos mayores de 50 años, el síndrome de Fanconi frecuentemente está relacionado con la secreción urinaria de una inmunoglobulina (Ig) monoclonal de cadena liviana (CL), casi siempre del isotipo kappa. Se desconoce la prevalencia pero hasta la fecha se describieron alrededor de 100 casos. Se inicia en la vida adulta y las manifestaciones más frecuentes son dolor óseo relacionado con osteomalacia secundaria a hipofosfatemia e insuficiencia renal crónica progresiva. Estas manifestaciones pueden preceder en varios años al diagnóstico de un trastorno lentamente progresivo de las células plasmáticas. En la mayoría de los casos, la cadena liviana kappa monoclonal se limita al subgrupo V kappa-1 y presenta mutaciones no polares o hidrofóbicas en el dominio variable, que inducen resistencia a la protélisis de catepsina en las células tubulares proximales y promueven la cristalización del dominio variable en el compartimiento endolisosómico.
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