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  • Una distonía rara con una combinación de hemidistonía que afecta la mitad del cuerpo y hemiatrofia en el mismo lado. La hemidistonía, que consiste en contracciones musculares sostenidas y repetitivas que dan como resultado movimientos o posturas anormales que afectan un lado del cuerpo, está precedida en el 90% de los casos por hemiparesia, con mejoría acentuada antes del comienzo de la hemidistonía. También pueden observarse síndrome piramidal y convulsiones. El síndrome se asocia con atrofia somática ipsilateral. Las causas frecuentes son complicaciones perinatales o al nacer, secuelas tardías de accidente cerebrovascular o traumatismos craneoencefálicos. El síndrome debe diferenciarse de otras causas de distonía primaria o secundaria a trastornos hereditarios o enfermedades neurodegenerativas.
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