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  • Una forma de distrofia muscular de las cinturas de las extremidades, caracterizada con mayor frecuencia por comienzo en la vida adulta (pero puede variar entre los 11 y los 51 años) con debilidad predominante proximal de los miembros inferiores, con dificultad para pararse en puntas de pies como uno de los signos iniciales. También es frecuente la debilidad proximal de los miembros superiores y debilidad de los miembros inferiores, así como atrofia del cuádriceps (con mayor frecuencia), bíceps braquial y músculos de las piernas. Sin embargo, en algunos casos también se informó hipertrofia de las pantorrillas. la enfermedad progresa lentamente y la mayoría de los pacientes permanecen ambulatorios hasta edades avanzadas.
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Metadata

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