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  • Un trastorno parkinsoniano raro caracterizado por atrofia corporal unilateral y signos hemiparkinsonianos ipsilaterales, lentamente progresivos (bradicinesia, rigidez y temblor). Los pacientes típicamente se presentan con distonía unilateral inducida por acciones en los miembros superiores o inferiores, que progresa y se torna bilateral o con temblor predominantemente en reposo que progresa a hemiparkinsonismo. Frecuentemente se asocia con escoliosis, omóplatos alados, hombros elevados, reflejos bruscos y extensores plantares.
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