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Un sarcoma de partes blandas extremadamente maligno, muy raro, localizado en el cuerpo uterino y originado en células mesenquimáticas primitivas que presentan grados variables de diferenciación de músculo esquelético. Con mayor frecuencia se presenta con secreción vaginal anormal o sangrado uterino disfuncional, dolor abdominal y una masa abdominal inferior . Se informó asociación con el síndrome DICER1
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