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  • Un trastorno raro, de inmunodeficiencia primaria, debido a alteración de la capacidad de los linfocitos T y B activados para proliferar en respuesta a la activación mediada por receptores antigénicos. La enfermedad se caracteriza por infecciones virales severas, persistentes y/o recurrentes, que se inician a temprana edad, debidas a virus de Epstein-Barr y varicela-zóster, así como infecciones bacterianas senopulmonares recurrentes debidas a patógenos encapsulados.
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