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  • Un trastorno de inmunodeficiencia primaria rara caracterizado por linfopenia persistente de linfocitos T CD4 (menos de 300 células/ul en múltiples ocasiones) no asociada con ninguna deficiencia inmunitaria primaria o secundaria subyacente. Los pacientes típicamente presentan infecciones oportunistas (con mayor prevalencia de infecciones criptocócicas, micobacterianas, candidiásicas, por virus varicela-zóster y leucoencefalopatía multifocal progresiva), neoplasias malignas (en especial trastornos linfoproliferativos) o trastornos autoinmunitarios. Algunos individuos son asintompaticos y se diagnóstican incidentalmente.
  • Un trastorno de inmunodeficiencia primaria rara caracterizado por linfopenia persistente de linfocitos T CD4 (menos de 300 células/ul en múltiples ocasiones) no asociada con ninguna deficiencia inmunitaria primaria o secundaria subyacente. Los pacientes típicamente presentan infecciones oportunistas (con mayor prevalencia de infecciones criptocócicas, micobacterianas, candidiásicas, por virus varicela-zóster y leucoencefalopatía multifocal progresiva), neoplasias malignas (en especial trastornos linfoproliferativos) o trastornos autoinmunitarios. Algunos individuos son asintomáticos y se diagnostican incidentalmente.
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