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  • Una enfermedad otorrinolaringológica muy heterogénea, rara, de causa genética, producida por anomalías de los oídos medio y/o interno o del nervio auditivo, con características típicas de hipoacusia severa a profunda bilateral (alteración neurosensitiva media de la audición de 60 db o más para tonos en la frecuencia de 500, 1000 y 2000 Hz en el mejor oído), que se produce antes del comienzo del desarrollo del habla y que no se asocia con anomalías visibles del oído externo ni con otros problemas médicos. Por lo general no es progresiva e impide la adquisición del lenguaje oral.
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