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Una queratodermia palmoplantar hereditaria, focal, aislada, caracterizada por hiperqueratosis lineal en la cara flexora de los dedos de las manos y las palmas, así como hiperqueratosis focal de la piel plantar. Los pacientes se presentan con engrosamiento doloroso de la piel de las palmas y las plantas con agrietamientos, ampollas e hiperhidrosis ocasionales. En raros casos pueden observarse hiperqueratosis en otras áreas (rodillas, caras dorsales de los dígitos). Desde una perspectiva histopatológica se observan espacios intercelulares ensanchados entre los queratoinocitos.
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