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  • Una neoplasia neuroendocrina rara originada en células paraganglionares derivadas de la cresta neural (con mayor frecuencia en la región para-aórtica a nivel de los hilios renales, el órgano de Zuckerkandl, la región paraespinal torácica, la vejiga y el cuerpo carotídeo) no asociada con secreción de catecolaminas. Estas neoplasias por lo general son clínicamente silenciosas y si se producen síntomas suelen ser inespecíficos y dependen de la localización de la neoplasia. Puede observarse asociación con ciertos síndromes hereditarios que predisponen al cáncer, como neoplasia endocrina múltiple, neujrofibromatosis de tipo 1 o síndrome de von Hippel Lindau.
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