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Una histiocitosis normolipémica rara, sin células de Langerhans, caracterizada por crecimiento progresivo de lesiones cutáneas asintomáticas múltiples o diseminadas, con aspecto que varía desde placas amarillas hasta pápulas, nódulos y tumores pedunculados de color pardo rojizo, de hasta 5 cm de diámetro, típicamente localizados en la cara, el tronco y las extremidades (y en raros casos, en las conjuntivas y las membranas mucosas). Los hallazgos microscópicos característicos incluyen un infiltrado estoriforme de células fusiformes en la dermis profunda con macrófagos de xantoma y algunas células de Touton en la dermis superior. No suele asociarse con enfermedad sistémica.
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