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  • Síndrome raro de epilepsia que se inicia en la infancia, asociado con infecciones y un curso clínico difásico. El síntoma inicial es una convulsión febril prolongada en el día 1 (la primera fase). Posteriormente los pacientes presentan niveles variables de consciencia, desde un nivel normal hasta el coma. Independientemente de los niveles de consciencia, las imágenes de resonancia magnética (RM) durante los 2 primeros días no muestran anomalías. Durante la segunda fase (por lo general entre los días 4 y 6), los pacientes presentan convulsiones en salvas y deterioro de la consciencia. Las imágenes ponderadas de difusión en la RM revelan las lesiones cerebrales con disminución de la difusión, principalmente en la sustancia blanca subcortical. Después de la segunda fase aguda, los niveles de consciencia mejoran con los signos neurológicos focales emergentes. La evolución neurológica varía desde normal hasta secuelas leves o severas, incluyendo atrofia cerebral, retardo mental, parálisis y epilepsia.
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