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Un cáncer raro del cuerpo del útero, derivado de las células de la cresta neural, constituido por pequeñas células neoplásicas redondas, con grados variables de diferenciación neural, de la glía y del epéndimo. En el examen macroscópico el tumor a menudo es una masa grande, escasamente circunscripta, polipoide con áreas necróticas y hemorrágicas. Suele presentarse con dolor abdominal o pélvico, sangrado vaginal irregular o secreción, una masa pélvica y aumento de tamaño del útero.
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