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  • Un tumor hepático y de la vía biliar, raro, originado en la vesícula biliar propiamente dicha o en el epitelio de revestimiento de la vía biliar extrahepática, el conducto cístico y las glándulas peribiliares. Se caracteriza por queratinización sustancial y abundantes perlas queratohialinas y depósito central de material de queratina densa en nidos infiltrantes y localmente agresivos. En las etapas tempranas de la enfermedad los síntomas son vagos e inespecíficos (dolor abdominal, ictericia y vómitos). En las etapas avanzadas puede presentarse como un tumor voluiminoso y síntomas de compromiso de los órganos adyacentes.
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