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Un tumor raro de nervios craneales y espinales originado en la vaina de un nervio periférico y constituido exclusivamente o en forma predominante por células que exhiben diferenciación perineural. Se presenta como una masa bien circunscrita, raras veces encapsulada, no asociada con un nervio reconocible, con mayor frecuencia originada en la dermis y el tejido subcutáneo de las extremidades o el tronco o, en raros casos, en partes blandas profundas o en la piel (por ejemplo, en el estómago, riñones, páncreas, senos maxilares, mandíbula, árbol bronquial y cara). La presentación clínica depende de la localización,
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