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  • Una malformación aórtica rara, de causa genética, definida como la presencia de una válvula aórtica anormal, con dos valvas, en al menos 2 familiares de primer grado. Frecuentemente es asintomática o puede asociarse con enfermedad aórtica progresiva (insuficiencia y/o estenosis aórtica, típicamente debidas a calcificación de la válvula) y con una aortopatía concomitante (como dilatación, aneurisma y/o disección de la aorta).
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