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Un tumor raro de las meninges originado en los melanocitos leptomeníngeos, caracterizado por infiltración difusa de leptomeninges (piamadre y aracnoides) en cualquier localización del sistema nervioso central. Las características clínicas pueden incluir mortinatos, hipertensión endocraneana e hidrocefalia, convulsiones, ataxia, siringomelia, parálisis de nervios craneanos, hemorragia intracraneana, disfunción esfinteriana y síntomas neuropsiquiátricos. Se informó transformación en melanoma maligno del sistema nervioso central. Puede asociarse con nevos congénitos como parte de una melanosis cutánea.
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