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  • Síndrome de epilepsia infrecuente definido por convulsiones que se originan en las áreas límbicas del lóbulo temporal mesial --especialmente en el hipocampo, la amígdala y la circunvolución parahipocámpica y sus conexiones--, y por esclerosis del hipocampo, usualmente unilateral o asimétrica. Con frecuencia se asocia con un evento disparador inicial, tal como convulsiones febriles, hipoxia, infección intracraneal o traumatismo craneoencefálico, más comúnmente durante los primeros cinco años de vida, seguido por un período de latencia sin convulsiones. Las convulsiones típicas consisten en un aura característica que se presenta como una sensación epigástrica creciente asociada con trastornos emocionales, ilusiones, síntomas autónomos (pupilas dilatadas, palpitaciones), alteración progresiva de la consciencia, automastismos oroalimentarios (chasquear los labios, masticar, lamer, rechinar los dientes), detención de la conducta, desviación de la cabeza, posturas distónicas, y automatismos manuales y verbales. Luego de las convulsiones sobreviene una disfunción postconvulsiva. Inicialmente, es posible controlar fácilmente las convulsiones con fármacos antiepilépticos; posteriormente, suelen volverse refractarias al tratamiento y se asocian con cambios conductuales progresivos y alteraciones de memoria.
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