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Una neoplasia epitelial extremadamente rara del hígado y la vía biliar que se presenta con hallazgos histológicos heterogéneos y características clínicopatológicas aún no definidas por completo. Los pacientes por lo general presentan signos y síntomas inespecíficos, como dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia, descenso de peso y/o ictericia. Típicamente se asocia con crecimiento invasivo, alto potencial metastásico y curso clínico rápido.
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