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  • Una inmunodeficiencia primaria rara caracterizada por mayor susceptibilidad a infecciones por papilomavirus humano, que se presenta en la infancia con lesiones cutáneas verruciformes planas diseminadas. También se informó linfoma de Burkitt. Aunque los recuentos totales de linfocitos T son normales, está alterada la señalización de TCR, se observa un fenotipo de linfopenia profunda de linfocitos T periféricos no activados y agotamiento de los linfocitos T de memoria
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