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  • Una miopatía no distrófica rara, caracterizada por debilidad muscular lentamente progresiva y atrofia que afecta inicialmente las extremidades superiores proximales y la cintura pélvica y posteriormente, la cintura escapular, las extremidades superiores proximales y los músculos axiales. La deambulación suele estar preservada. En el examen con microscopio electrónico de biopsias de músculo se observan inclusiones congofílicas con inclusiones citoplasmáticas filamentosas de 15-21 nm.
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