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  • Una neuropatía periférica rara, lentamente progresiva, de causa genética, caracterizada por atrofia y debilidad distales que afectan a los miembros superiores (con predilección por la eminencia tenar) y posteriormente, a los inferiores, asociada con paresia unilateral o bilateral de cuerdas vocales que da lugar a una voz ronca, dificultad respiratoria y debilidad facial.
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