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  • Una inmunodeficiencia combinada de linfocitos T y B rara, con predisposición al síndrome linfoproliferativo. Se caracteriza por viremia de Epstein-Barr peristente sintomática e hipogammaglobulinemia que se presenta en forma variable con fiebre, linfadenopatía y afecciones inflamatorias sistémicas incluyendo hepatitis, neumonía y sepsis. Puede asociarse con linfoma, linfohistiocitosis hemofagocítica y anemia aplásica.
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