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Síndrome genético infrecuente de envejecimiento prematuro caracterizado por manifestaciones cutáneas que aparecen durante la adultez y ocasionan un aspecto prematuro de envejecimiento (como en adelgazamiento y encanecimiento del pelo del cuero cabelludo, pérdida de grasa subcutánea y tensamiento de la piel) asociado con manifestaciones cardiovasculares importantes, como aterosclerosis acelerada, calcificación de válvulas cardíacas y miocardiopatía. Los pacientes presentan pérdida de cejas y pestañas durante la infancia, así como predisposición a desarrollar cáncer.
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