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  • Trastorno benigno infrecuente por tumor de la vaina de los nervios periféricos caracterizado neurofibromas plexiformes dolorosos, ricos en mucina, localizados en las órbitas, cráneo, nervios raquídeos principales y mucosa. El trastorno se asocia con hábito marfanoide, nervios corneales engrosados, anomalías congénitas de la migración neuronal y dismorfia facial, que incluye ptosis, exoftalmía, nariz prominente, labios rellenos, hiperplasia gingival y múltiples nódulos subcutáneos y submucosos en los labios y la región sublingual.
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