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  • Una neoplasia uterina primaria agresiva, extremadamente rara, originada en las células neuroendocrinas diseminadas en el endometrio. Las características macroscópicas incluyen una masa, frecuentemente polipoide, con abundante necrosis, localizada en el útero. El examen histológico revela estructuras semejantes a rosetas y cordones consistentes en pequeñas células redondeadas con núcleos ovalados y escaso citoplasma. Las pacientes a menudo presentan sangrado uterino disfuncional, una masa pélvica o abdominal y dolor abdominal, en especial en los estadios más avanzados de la enfermedad. Puede asociarse con propagación metastásica sintomática o síntomas relacionados con un síndrome paraneoplásico como retinopatía o síndrome de Cushing debido a producción ectópica de ACTH.
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