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  • Enfermedad dermatológica infrecuente caracterizada por la asociación de nevo sebáceo y aplasia cutánea congénita (usualmente en cuero cabelludo y cara) junto con quiste dermoide del ojo, un nevo melanocítico congénito gigante y anomalías variables del sistema nervioso central, que incluyen convulsiones, hidrocefalia, melanosis neurocutánea, quistes aracnoideos y agrandamiento difuso unilateral de un hemisferio.
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