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Una enfermedad rara caracterizada por la presencia de nevos epidérmicos consistentes en hipertricosis despigmentada que se manifiesta con pelo largo, blanco y suave que crece de folículos dilatados y sigue las líneas de Blaschko, típicamente localizados en el cuero cabelludo, el cuello, la cara, el tronco y/o las extremidades. También se informó asociación con nevos hiperpigmentados, hiperqueratósicos lineales, macrocefalia, asimetría corporal, fosita sacra y coiloniquia, así como anomalías esqueléticas, oculares y neurológicas.
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