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Un trastorno de queratodermia palmoplantar aislada, raro, de causa genética, caracterizado por lesiones no epidermolíticas, hiperqueratósicas, difusas, que afectan tanto a las palmas como a las plantas, con tendencia a la producción de fisuras dolorosas. A diferencia de los hallazgos clínicos, el examen histológico revela hallazgos sugestivos de queratosis palmoplantar estriada, con orto-hiperqueratosis con ensanchamiento de los espacios intercelulares y alteración de la adhesión de queratinocitos en las capas superiores de la epidermis. Se produce por una mutación heterocigota en el gen DSG1 en el cromosoma 18q12.
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