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Un síndrome epiléptico raro caracterizado por comienzo tardío (después del primer año de edad) de espasmos epilépticos que se producen en salvas, asociados con convulsiones tónicas, ausencias atípicas y deterioro cognitivo. Frecuentemente están presentes dificultades en el lenguaje y problemas de conducta. El EEG se caracteriza por una onda lenta temporal o temporofrontal o un foco de espigas combinados con un patrón de espigas-ondas sincrónicas, sin hipsarritmia ni actividad de base.
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