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Un trastorno vascular raro, de causa genética caracterizado por dilatación aneurismática severa, elongación y tortuosidad de la aorta torácica, sus ramas y las arterias pulmonares, con estenosis en diversas localizaciones típicas, que en forma característica causan la muerte en la infancia. Entre las características variables se incluyen cutis laxo, filtrum largo con borde bermellón delgado, hipertelorismo, mejillas colgantes, aracnodactilia, laxitud articular y deformidades esternales.
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