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  • Una displasia ósea primaria rara, de causa genética, caracterizada por aumento de la fragilidad ósea que se manifiesta con múltiples fracturas vertebrales y periféricas que comienzan en la infancia, asociadas con aumento de la densidad de la masa ósea en el examen radiométrico. Los pacientes típicamente presentan estatura y dentinogénesis normales o levemente disminuidas, la audición y las escleróticas frecuentemente son normales
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