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  • Una displasia ósea primaria de causa genética, rara, con aumento de la densidad ósea, caracterizada por engrosamiento benigno aislado de la calota craneal, que se presenta con huesos frontoparietales prominentes, frente alta con cabalgamiento de las suturas metópica y sagital, prominencias frontales laterales y dismorfismo facial con raíz nasal aplanada y nariz corta y respingada. No se asocia con aumento de la presión endocraneana ni con compresión de pares craneales. No se publicaron nuevas descripciones en la bibliografía desde 1986
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