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Un trastorno constitucional por defecto de factores de coagulación, raro, de causa genética, caracterizado por tendencia al sangrado de severidad variable debido a sustitución de metionina 358 por arginina (mutación de Pittsburgh) en la proteína alfa-1-antitripsina. Los pacientes se presentan con hematomas espontáneos o después de traumatismos menores o cirugías y las mujeres, con hematomas ováricos después de la ovulación.
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