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  • Una enfermedad de inmunodeficiencia adquirida rara, caracterizada por recuentos absolutos de neutrófilos menor de 1,5 x 10^9/l en al menos 3 ocasiones en un período de 3 meses, que no puede atribuirse a fármacos o a una causa genética, infecciosa, inflamatoria, autoinmunitaria o maligna específica. Típicamente se asocia con estomatitis aftosa recurrente y antecedentes de infecciones bacterianas leves. Se observa una evolución benigna con una baja tasa de infecciones severas y sin neoplasias malignas secundarias.
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