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La malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 1 es el tipo más común, ya que comprende aproximadamente el 70% de todos los casos. Los quistes, recubiertos de epitelio columnar, suelen encontrarse en un único lóbulo. Suelen observarse 1 o 2 quistes grandes de hasta 10 cm de tamaño, rodeados por quistes más pequeños.
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