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Introduction Les engelures surviennent classiquement après une exposition au froid humide ou dans le cadre d’un lupus. Plus rarement, elles sont un signe d’interféronopathie, groupe de maladie monogénique caractérisé par une forte production d’interferon de type 1 (INF-1). Les engelures ont constitué la plus fréquente des manifestations cutanées associées à la COVID-19. Toutefois, la majorité de ces « engelures épidémiques » (EE) ont présenté des tests virologiques pour le SARS-CoV-2 négatifs. Afin de mieux caractériser ces EE et de préciser leur lien avec le SARS-CoV-2, nous avons étudié leur profil clinique et paraclinique et les avons comparés à un groupe de lupus engelure (LE). Matériel et méthodes Il s’agit d’une cohorte rétrospective d’adultes ayant présenté un premier épisode d’engelures entre février et avril 2020 et suspects de COVID-19 (car ils en présentaient des symptômes ou rapportaient un contage). Les patients avec un facteur déclenchant exogène évident ou une maladie auto-immune connue ont été exclus. Les données clinicobiologiques, histologiques, immunohistochimiques (appréciation de l’activité IFN-1 par le MxA, marquage des cellules dendritiques plasmocytoïdes sécrétrices d’IFN par le CD123) et virologiques ont été recueillies et comparées à un groupe de 11 LE. Résultats Sept patients ont été inclus (F 57 % ; âge moyen 42 ans) dans le groupe EE. La localisation limitée aux pieds et l’absence d’anticorps anti-nucléaires étaient plus fréquemment observées chez les EE que les LE. Les lésions de vasculite lymphocytaire étaient plus fréquentes dans le groupe EE. Les deux groupes présentaient des marqueurs de forte sécrétion d’IFN-I. Les PCR SARS-CoV-2 nasopharyngées, cutanées et sanguines étaient négatives. Les sérologies (IgG et IgA) réalisées au minimum 21jours après le début des symptômes étaient également négatives, hormis pour une patiente (positivité isolée des IgA). Discussion Nos résultats identifient les engelures comme un signe clinique de forte sécrétion d’IFN-I. Aucune cause usuelle d’engelure n’a été trouvée chez nos patients EE et tous étaient suspects de COVID-19. L’hypothèse chez ces patients d’une forte réponse antivirale IFN-I contre le SARS-CoV-2 expliquerait l’absence de forme grave de COVID-19, d’une part, et la survenue des engelures, d’autre part. La négativité des PCR peut s’expliquer notamment par l’activité anti-réplicative virale de l’IFN-1, connue dans le MERS-CoV. La négativité des sérologies pourrait s’expliquer par une déplétion lymphocytaire B transitoire induite par l’INF-1, ainsi que décrite chez l’animal en réponse à une infection au virus de la chorioméningite lymphocytaire. L’illustration d’un contrôle optimal de l’infection par le SARS-CoV-2 chez des patients capables d’une forte réponse immunitaire innée (réponse IFN-I) est un argument pour proposer précocement aux patients infectés et à risque un traitement par IFN.
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